La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara y crónica que afecta los pulmones y el corazón y tiene una baja prevalencia. Ella conlleva fallas cardiorespiratorias, que son la principal causa de fallecimiento en los pacientes con el mal. Además, es muy difícil de diagnosticar, lo que hace que sea aún más complejo su tratamiento. Y si se cuenta con un dictamen precoz, se puede evitar la progresión de la enfermedad, que por el momento es incurable. 

Según la Fundación Europea del Pulmón, dicha afección afecta aproximadamente entre 15 a 50 personas por millón de habitantes. Lo bueno es que mediante nuevos tratamientos los pacientes pueden mejorar, extender su sobrevida y reducir los tiempos de hospitalización.

El Dr. Guillermo Bortman, jefe del Servicio de Insuficiencia cardiaca e Hipertensión Pulmonar del Sanatorio Trinidad Mitre, de Buenos Aires, explica que hace 20 años se pensaba que era una patología de mujeres jóvenes. Sin embargo, “a medida que fueron pasando los años y empezamos a detectar la población, encontramos que la enfermedad se presenta a distintas edades, incluso a los 70 años se puede desarrollar y si bien es más prevalente en mujeres, no es exclusiva de ellas”.

- ¿Por qué se hace tan complejo diagnosticar la HAP?

- En realidad tienes que pensar en la patología para hacer el algoritmo y llegar al diagnóstico. Ocurre que en muchas patologías la terapéutica es totalmente distinta, entonces es sumamente importante llegar al diagnóstico preciso de la enfermedad y eso se hace con estudios bastante sencillos de la vida cotidiana médica. Hay una parte de la HAP que es heredable, por lo tanto genética, y eso es uno de los peores pronósticos de este grupo de patología.

- ¿Se puede prevenir su aparición?

- Esto no es una gripe ni una enfermedad coronaria, que puedes prevenir comiendo menos carnes rojas, bajando colesterol, haciendo actividad física o bajando la panza. En este caso estamos hablando de enfermedades asociadas con la genopatías, enfermedades autoinmunes... tú no puedes prevenir una enfermedad autoinmune o idiopática, tampoco una enfermedad genética. En un futuro lo vamos a poder hacer, pero no todavía.

- ¿Un paciente con esta enfermedad es más propenso a sufrir otros males?

- En realidad, como toda enfermedad, comienza con una cosa y puede derivar a otra. Por ejemplo, un paciente que tiene un infarto, termina deteriorando su función cardíaca, eso lleva a una insuficiencia cardíaca y termina en una hospitalización. Puede ser que ahí se enferme con un germen intrahospitalario, etc. En el caso de esta enfermedad puede tener una evolución a otras cosas como puede ser hemoptisis, o sea pérdida de sangre, insuficiencia venosa, úlceras en piernas, pero todo está relacionado con la enfermedad de base.

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- ¿La incidencia en mujeres es similar a la en hombres?

- Hace 20 años pensábamos que afectaba más a mujeres jóvenes, pero después descubrimos con el tiempo y el advenimiento de nuevas técnicas, que afecta a mucha población de distintas edades. Nos dimos cuenta que en realidad afecta más a mujeres, pero no tenemos una explicación real de por qué lo hace más que a los hombres. 

- ¿En Latinoamérica es transversal la incidencia de la HAP?

- Un médico que se llama Tomás Pulido hizo una investigación sobre las etnias y poblaciones que nos afectan y entonces se dio cuenta de varias cosas. Por ejemplo, en Brasil tienen una forma de HAP que no está en Chile o Argentina, que es la esquistosomiasis (una parasitosis). Entonces hay regionalidad en determinados lugares. También, hay una etnia de gitanos en España que se casan entre familiares que tienen un mismo gen, por lo tanto, hacen formas gravísimas de HAP. Estas variantes también se dan en otras enfermedades como la tuberculosis que es mucho más frecuente en el hombre negro que en el blanco, y eso está relacionado a la genética. El asiático tiene mayor incidencia de patología intestinal, tumores de abdomen, de intestino, pero también está asociado mucho a la alimentación que es totalmente distinta a la nuestra. 

- ¿Qué novedades existen actualmente en su tratamiento?

- En 1996, hace 23 años, apareció la primera droga, que era epoprostenol, un prostanoide que empezó a hacer efectiva la terapéutica. Desde aquella vez hubo tres epidemias graves de HAP, porque estaban asociados al medicamento. Por ejemplo, en EE.UU. hubo una epidemia asociada a fármacos para bajar de peso, ya que usaban anfetaminas y desencadenaba en HAP. En España hace muchos años hubo ingesta de aceite de colza contaminado que generó una cantidad enorme de pacientes con hipertensión pulmonar y hubo otra con anorexígenos. O sea, hay drogas que pueden inducir esto y eso le llamo la atención a la OMS que hizo que se produjeran simposios internacionales de HAP. A partir de eso, ya llevamos seis congresos mundiales. Es decir, es una enfermedad relativamente con un tremendo crecimiento en el diagnóstico y en la terapéutica. De cualquier manera, ese avance está a mitad de camino, no logramos la cura de la enfermedad, pero sí tenemos hoy una cantidad enorme de medicamentos. Hay 11 distintos, que reducen la mortalidad, la hospitalización, que mejoran la calidad de vida y bueno, le genera una calma a este mal.

- ¿Cómo mejora la vida cotidiana de un paciente con estas nuevos drogas?

- La intención es que vuelvan a trabajar y a ser útiles a la sociedad. No todos lo pueden hacer, pero es como el trasplante. En el cardíaco el 90% sobrevive y vuelve a trabajar, a tener familia, pero hay un 10% que no. Como en todo tratamiento, no puedes garantizar la vida eterna sino te transformarías en otra cosa.

- ¿Cómo se mejora el diagnóstico de la enfermedad?

- Tienes que estar educando a los médicos todo el tiempo. Por lo menos, que puedan atender bien, es decir, si no tengo ni idea de que tiene el paciente, mandémoslo a otro lado. Lo que pasa es que los médicos tenemos esa cosa de la soberbia que no nos gusta decir no sé, entonces es difícil a veces.